斷開上帝的腳鐐 米其林寶寶獲新生

管理者 新聞稿 261
A- A A+

斷開上帝的腳鐐 米其林寶寶獲新生

主講人:臺北榮總骨科部兒童骨科 蘇宇平主治醫師 106/3/16

    5歲的小凱(化名),出生時就被發現右腳踝有一道明顯的皮膚皺褶,幾乎深陷近骨,整個右小腿如蓮藕般被掐成兩段,皺褶以下的肢體因為循環不良而腫脹起來,因限制環十分緊縮而造成循環受阻,且右足呈現杵狀變形(馬蹄內翻足);經本院兒童骨科蘇宇平醫師施行限制環切除手術,為避免皮膚壞死而採取二階段治療,術後肢體順利恢復,神經血管完全正常。再進行馬蹄內翻足的矯正治療,包括石膏矯形、鬆筋手術等。小凱像其他正常小孩一樣開始學習站立,三歲時再施行肌腱轉植手術,經父母與醫療團隊耐心的照顧,五歲的小凱已經能和其他兒童一般自在地奔跑和運動。

15歲的小安出生時發現兩手的食指及中指都呈現先天性截肢,左小腿靠近膝關節處有限制環緊勒,造成左小腿以下發育不良,左足也呈現杵狀變形(馬蹄內翻足)從出生開始小安必需進行搶救左腳大作戰,除了限制環切除手術,還包括馬蹄內翻足的矯正手術。小安像其他同齡的小孩一樣上學、玩耍、讀書和寫字,然而先天的限制使他學會堅強,從小便知道必需更加努力去克服環境的不友善。隨著小安的長大,兩側腳長短差異達到3公分,去年小安返院順利完成骨延長手術。

小凱及小安所罹患的病症在臨床上稱為先天限制環症候群,罹病的孩子又被稱為米其林寶寶,因為身上有圈狀皺褶,就像是被上帝上了腳鐐的天使,無法飛走。發生原因是胎兒在子宮內發育時受到羊膜游絲纏繞,在手腳肢體上形成環狀皺褶,就像被橡皮筋纏繞一般,遠端肢體會腫脹、發育不良,嚴重時會造成局部截肢。

先天限制環症候群發生機率約介於千分之一至萬分之一間,研究找不到與遺傳或基因變異有關,因此被視為是突發性的,也因此並無真正預防的方法。由於羊膜游絲十分細微很難在超音波底下直接偵測到,通常得由肢體上的異常,例如軟組織深陷、肢體缺失等等推測。在一般產檢時若有懷疑可藉由更高解析度或立體的超音波做進一步評估。然而由於大多數的情況,當該病症被發現時,肢體的傷害都已經造成,因此幾乎都是出生後再進行整型及重建手術。

2012年,國外第一例由澳洲墨爾本的一家醫學中心為22週還在母親子宮內的胎兒進行手術,將纏繞的游絲燒斷,然而傷害依然形成,小孩出生後仍然得面對漫長的治療。據統計,除了受限制的肢體發育不良外,該症候群有八成患者會有手指或腳趾截肢,以及約三至五成患者合併足部杵狀變形,唇顎裂也常合併發生。

兒童骨科蘇宇平醫師表示,常見許多求好心切的父母帶著三歲不到的孩子們到門診,詢問為什麼孩子的腿不像偶像明星們一樣好看,常使人啼笑皆非。卻有一群孩童,小小年紀卻必需與病魔纏鬥,無法在乎美醜,連站起來都成為令人感動不已的成就,這群孩童總緊緊揪著醫療人員的心,甘願成為他們的守護天使。臺北榮總兒童骨科攜手兒童復健科以及身障重建中心,發展肢體保留手術、骨延長手術、矯正截骨手術等等技術,積極幫助不同的病童重新站起來、走出去,展開全新的人生,成為病童及家屬堅強的後盾。

斷開上帝的腳鐐 米其林寶寶獲新生

斷開上帝的腳鐐 米其林寶寶獲新生

斷開上帝的腳鐐 米其林寶寶獲新生