本院引進最新庫欣氏症候群檢測方法

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撰稿人:臺北榮總內科部新陳代謝科 陳涵栩主任

      臺北榮總引進最新皮釋素(CRH)刺激試驗,搭配下岩樣竇抽血採樣(BIPSS,圖1),可精準判別腦垂體庫欣氏症候群,或因其他腫瘤造成的異位性庫性欣症候群,找出影像檢查無法發現的腫瘤正確治療。
      庫欣氏症候群,是因長期持續性腎上腺皮醇增加所引起的內分泌或賀爾蒙障礙。可能是腦下垂體瘤或其他腫瘤刺激所造成,判別極為不易。腎上腺皮醇主要功能包括調節蛋白質、醣類及脂肪之新陳代謝、維持血壓及心臟血管功能、減緩免疫發炎反應,並可幫助平衡或對抗胰島素代謝葡萄糖之能力。正常人的下視丘會分泌皮釋素(CRH),皮釋素會刺激腦垂體分泌腎上腺皮促素 (ACTH),腎上腺皮促素刺激腎上腺分泌腎上腺皮醇 (Cortisol)。當身體有壓力時,腎上腺皮質會分泌大量腎上腺皮醇,幫助身體應付壓力,是人體極重要的賀爾蒙。
      大部分庫欣氏症候群患者皆有滿月臉(臉圓如月, 圖2)、軀幹性肥胖(身體肥胖四肢不胖)、肌肉無力(特別是大腿)、背痛、高血壓、血糖增加、皮下容易瘀青、以及腹部暗紫色條紋等(圖3)。女性患者可能有月經不規則、體毛增加之現象,臨床表現因人而異。
      51歲  女士,閉經2個月,進行性無力,胸悶,心慌,頭痛多尿,多飲,食慾不振,體重下降,他院診斷為腎上腺皮促素(ACTH)高出正常值非常高的庫欣氏症候群,但腦部磁振造影及胸腹部的電腦斷層等影像檢查皆無發現腫瘤,後轉至本院治療。經皮釋素(CRH)刺激試驗精確定位,及下岩樣竇抽血採樣(BIPSS),發現右側的腦下垂體腫瘤,手術摘除後,腎上腺皮促素也恢復正常。
      44歲張先生,臉部腫脹,四肢浮腫,頸部腫大,容易疲勞,高血壓,偶有心慌,經診斷為腎上腺皮促素(ACTH)偏高的庫欣氏症候群,經傳統人工合作血管加壓素(Desmopressin)刺激試驗疑似腦下垂體有腫瘤,但皮釋素(CRH)刺激試驗卻顯示為其他部位腫瘤所致,再次以下岩樣竇抽血採樣及皮釋素(CRH)刺激試驗,確診為異位性腎上腺皮促素(ACTH)的庫欣氏症候群。以正子斷層掃描 (PET)發現胸腺瘤(圖4),手術摘除後腎上腺皮促素數值恢復正常。

與放射科的醫師合作執行皮釋素刺激試驗同時在下岩樣竇抽血採樣

滿月臉

腹部暗紫色條紋

正子斷層掃描,找到異位性的胸腺瘤