洗肺抓病因 成功搶救紅斑狼瘡合併肺出血病患!

管理者 新聞稿 211
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主講者:臺北榮總內科部過敏免疫風濕科 蔡長祐主任、陳瑋昇醫師、賴建志醫師

      43歲的楊先生,17年前因出現左小腿腫脹,四處尋醫問解,後經血液科診斷抗磷脂質症候群合併深部靜脈血栓,持續用藥治療。直到去年農曆年過後,突然爆瘦20多公斤且嚴重全身水腫,至北部地區各大醫學中心求醫,皆未有明確診斷,僅能以症狀治療緩解不適; 於10月底出現呼吸急促喘不過氣及盜汗,並且出現咳血症狀,緊急到宜蘭陽大附醫急診後進入加護病房,經診斷疑似肺出血且病情惡化,遂轉送至本院。由過敏免疫風濕科賴建志醫師擔任其主治醫師。賴醫師為了找出肺出血原因,經病人及家屬同意後,由胸腔部施行支氣管鏡肺沖洗術(BAL)。而在抽出來的檢體中發現了巨細胞病毒(Cytomegalovirus,簡稱CMV)感染,此病毒致死率高達50%,尤其是自體免疫系統異常的病人,其致死率更高於正常人。另外,經查發現楊先生的多項SLE檢驗指標皆為陽性反應,因此同時也確診為全身性紅斑狼瘡合併肺出血。在發現真正原因後,醫護團隊立刻擬定治療計畫,盡全力的救治楊先生。在經過30天的住院治療後,順利地返家團聚,病人及其家屬對於北榮醫護團隊給予最高的感謝與肯定。目前楊先生也規律持續於門診追蹤治療全身性紅斑狼瘡及相關病症。

      47歲梅女士,因全身性紅斑狼瘡急性發作而送至本院就醫。經肺部X光顯示,急診醫師懷疑可能是肺炎或是肺出血。梅女士因當時情況相當不好而直接進入加護病房,並交由本院內科部過敏免疫風濕科陳瑋昇醫師接手後續治療與照護。在加護病房期間,其肺部雙邊浸潤,加上抗核抗體(ANA)與dsDNA抗體數值過高(ANA>600倍、dsDNA抗體>200 WHO units/ml)、急性腎衰竭,爾後更發現肺出血。陳醫師與團隊在仔細評估各種風險後,決定讓梅女士施作支氣管鏡肺沖洗術(BAL)。BAL被普遍認為是一種具高風險的侵入性檢查,可是唯有施作檢查,才能了解其發生肺出血的原因並排除感染,正確地對症下藥。並在家屬同意下進行氣切手術,以延長梅女士插管治療的時間。在歷經105天的搶救和治療後,轉出加護病房,逐漸恢復體力並開啟復健之路。熬過加護病房與住院日子,踏出臺北榮總大門,康復出院返家休養。時至今日,規律在過敏免疫風濕科門診追蹤。

只要能夠每天陪伴你 宜蘭-台北並不遠
      楊先生是一位住在宜蘭,開店認真生活的老實人,也有個幸福美滿的家庭。但卻因全身性紅斑狼瘡合併肺出血,而一度讓家庭失去支柱。回想起過去那段治療的日子,楊先生心中滿是激動。因為在他生命中有一位很重要的女孩,總在背後默默地鼓勵、照顧他,甚至他不在宜蘭的那段時間,一個人撐起照顧整家子的重擔─楊太太。太太當時還每天往返宜蘭台北,不辭舟車勞頓地到醫院陪伴。只求先生能熬過治療,順利出院回家。楊先生:「心裡真的很感謝我太太!要不是她的鼓勵和支持,我真的撐不過去。現在只希望控制好我的疾病,然後和老婆、小孩好好的過日子。」此外,楊先生也特別感謝當時找到病因的賴醫師與照護團隊,他表示:「如果當時沒有轉到臺北榮總,也不知道會變什麼樣。非常感謝風濕免疫科的賴醫師和住院那段時間照顧我的98病房護理長、護理師們。」
人生的十字路口 很慶幸選擇「往右(right)轉」
梅女士在他院診斷出全身性紅斑狼瘡並治療。6月陸續出現下樓梯很喘、平地行走也感到胸口不適的狀況。6月26日晚間梅女士突然呼吸急促快昏厥,家人趕緊將她送至本院急診,因急性發作,情況並不理想,急診評估後將其轉入加護病房治療。然而梅女士狀況每況愈下,家屬也有心理準備,簽屬不施行心肺復甦術同意書(DNR)。陳醫師與其醫療團隊用盡一切方式,為的是將梅女士救回,就算只有一絲絲希望。經過137天,從加護病房一路到普通病房,插管、氣切到拔除呼吸器,學習自主呼吸、肌肉訓練、復健運動,在醫療團隊的許可下,出院回家與家人團聚。一路上陪伴梅女士身邊的先生感受最為深刻。先生說:「這一路走來真的不容易呀!當時開車載著太太要趕往醫院急診,在岔路口抉擇要回到原本的醫院就診還是先到近一點的臺北榮總?我們很慶幸,往右轉的來到北榮。對於榮總免疫風濕科醫療團隊及護理師們,我們只有感謝再感謝,讓我們能夠回復到完整的家庭!」

正確診斷 精準治療
      目前治療全身性紅斑狼瘡合併肺出血病人,絕大多數文獻是常規性的以大劑量類固醇和免疫抑制劑來進行醫治。卻沒有進一步用其他檢查來正確診斷感染源或是自體免疫破壞的起因。在沒有辦法對症下藥的情況下可能會使得死亡率上升。過去對支氣管鏡肺沖洗術的檢查施作,有刻板印象「一個非常危險且高風險的檢查」,一般病患接受度並不高,尤其是像梅女士這樣病情危急的病人。然而,臺北榮總過敏免疫風濕科在此領域努力鑽研治療方式與用藥,並跨專科合作,利用支氣管鏡肺沖洗術(BAL)找出肺出血原因、排除感染。而全球現有文獻記載全身性紅斑狼瘡施行該檢查的人次中,臺北榮總最多(27人次),搭配治療計畫、用藥等,更提高此疾病重症存活率。
臺北榮總過敏免疫風濕科 榮獲2018亞太風濕病卓越中心
臺北榮總過免疫風濕科,過去35年致力於風濕疾病、自體免疫疾病的治療與致病機轉。尤其是在全身性紅斑狼瘡的領域上,不僅發表了百篇以上研究報告,其中數篇在國際學術界非常重要的文章。在臨床、學術與醫師培育方面,皆有出色的表現。今年以「研究、教學、病人照護」等卓越成績,獲亞太風濕病聯盟(APLAR)選為「2108年亞太風濕病卓越中心」,不僅使臺北榮總成為歐美亞太各國仿效的卓越風濕病醫療機構,更奠定我國在亞太地區風濕病領域的頂尖地位。期盼能更上一層樓,造福病人,回饋社會。

【附件】 
什麼是全身性紅斑狼瘡
      全身性紅斑狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus),簡稱SLE或思樂醫。是一種自體免疫疾病。是自體抗體攻擊全身各器官而導致的全身性疾病。主要發生於女性,青春期後男女比例差別更大。其臨床表徵為多變性,症狀可由極輕微至嚴重的多重器官侵犯。其病程之轉變(如何時緩解,何時惡化)常常是迅速,且令人無法預測。全身性紅斑狼瘡之發病原因尚未明,研究顯示與下列因素有關,包括基因性遺傳、荷爾蒙、以及環境因素。最主要是產生自體抗體而攻擊自體抗原。自體抗體的產生可能與病毒引發免疫失調,或是對自體抗原失去耐受性有關。另外女性荷爾蒙也與全身性紅斑狼瘡好發於女性有關。而有些全身性紅斑狼瘡病患的家族常發生抗核抗原值較高、免疫球蛋白過多症及自體免疫疾病,表示全身性紅斑狼瘡與基因性遺傳有關。
全身性紅斑狼瘡臨床症狀
      全身性紅斑狼瘡的初期症狀因人而異,常見的有發燒、虛弱和體重減輕。皮疹可能出現在臉、頸和手臂,當它出現在鼻子及臉頰時,看起來像隻蝴蝶,因而稱之為蝴蝶斑。有些人的皮疹在經過陽光照射後換變得更嚴重,這種特性稱為光敏感性。關節痛也是早期症狀之一,雖然關節可能會有紅腫熱痛的現象,但顯少會有關節變形的情形發生。

全身性紅斑狼瘡常見的器官侵犯
      呼吸系統:肺出血、肺炎、肋膜炎、肋膜積液、間質性肺病變。
      腎臟:蛋白尿、狼瘡腎炎、腎衰竭。
      肌肉骨骼系統:關節酸痛、關節炎、肌炎、缺血性骨壞死。
      血液系統:貧血、白血球低下、血小板低下、脾臟腫大、淋巴節腫大。
      神經系統:認知障礙、情緒異常、癲癇、腦血管病變、神經病變。
      心血管系統:心包膜炎、心內膜炎、肺動脈高壓。
      腸胃系統:腸出血、穿孔、噁心、腹瀉、腹水。
      免疫系統:正常扺抗力下降,產生各種致命性伺機感染。
關於臺北榮總過敏免疫風濕科
      成立於民國72年。歷經王世叡教授、周昌德教授、林孝義副教授三位科主任。目前由張德明院長、蔡長祐教授帶領5位主治醫師(黃德豐、陳瑋昇、陳明翰、賴建志、廖顯宗)以及專科病房護理同仁們。
亞太風濕病卓越中心
      亞太風濕病聯盟(APLAR)於一九六三年在雪梨創立,會員包含三十個亞洲大陸及太平洋區國家,宗旨在聯合亞太地區的風濕病專家共同對抗風濕疾病。每年評比亞太地區之風濕病教學醫院,分為研究、教學、病人照護三部分。評分最高者將於每年一次的大會上頒發獎盃並接受表揚。

施行支氣管鏡肺沖洗術(BAL)

施行支氣管鏡肺沖洗術(BAL)

病友楊先生(左三)梅女士(右三)與醫療團隊合影