叫我第一名!深層腦部電刺激 妥瑞症不再“嗝嗝”並能有效治療精神藥物併發症

管理者 新聞稿 7173
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  妥瑞症治療重大突破!臺北榮總率先以深層腦部電刺激手術,成功治療二位妥瑞症患者。一位嚴重妥瑞症患者有50%以上的症狀改善,且經過一年的追蹤情況依舊穩定;同時另一位病人更進步90%以上,回復正常工作。另成功治療二位因長期服用抗精神疾病藥物,導致嚴重的遲發性運動障礙(其中一位有生命危險),在接受深層腦部電刺激手術後,二位病患症狀立即改善,回復正常生活。

  臺北榮總功能性神經外科劉康渡主任表示,妥瑞症患者自小即發病,如藥物及行為控制無效,深層腦部電刺激手術是唯一的治療方式。將晶片導線植入到大腦同時可以控制運動及情緒的蒼白球前內側核區(國際上也有另一派是植入丘腦中央內側核區),以調控大腦不正常的迴路,手術成效佳且持久。劉主任強調,神經精神疾病的手術治療絕非是要操控病患的情緒,而是要杜絕傷害自身的行為,提升生活品質及增加自尊心,使病人重新融入家庭及社會甚至正常的就學及就業。

  美國勵志感人電影「叫我第一名」(印度翻拍片名「我的嗝嗝老師」),描述一名自小受妥瑞症所苦的患者,不自主的動作和嗝嗝聲,在成長路上受到許多誤解與嘲笑,但終能克服逆境,成為一位春風化雨的老師。但對於許多嚴重複雜性妥瑞症病人來說,人生可能因此卡關找不到出口,如何有效改善妥瑞症狀一直是神經精神醫學努力的目標。
 
  臺北榮總精神部陳牧宏醫師表示,妥瑞症是一種源於兒童時期的神經精神疾病,盛行率大約為千分之3-8,特徵是會出現動作和聲音的抽動(tics),1885年法國醫生吉勒妥瑞發現此症狀而將這種疾病稱之為抽動症。其真正病因不明,可能和基底神經核多巴胺或血清素有關,也可能和基因遺傳或自體免疫有關。

    妥瑞症的主要臨床表現是面部、肢體和軀幹的異常抽動,同時還伴有不自主的發聲。例如眨眼睛、裝鬼臉、噘嘴巴、聳肩、肢體不自主抽動等等。此外會合併有不正常的怪聲音,如咳嗽、清喉嚨、擤鼻涕、吞嚥、尖叫、犬吠、吸氣或喘息聲。又可分為簡單型及複雜型抽動症。大部分是從5-7歲兒童開始發病,隨著年齡的增長,妥瑞症會逐漸的減輕或消退。青春期後,大約有1/4的孩子會變得不再抽動,幾乎一半的小孩抽動會減少到最輕微的程度,但還是會有不到1/4的小孩會有持續性的抽動。除了動作和聲音的抽動外,妥瑞症常合併有其他精神方面的問題,例如過動症(40-70%)、強迫症(20-60%)、自閉症、焦慮甚至憂鬱症。當抽動症狀嚴重複雜到影響學習或生活機能時(譬如有自我傷害或不雅的行為、語言),可以考慮藥物或行為學的治療。

  對於嚴重的妥瑞症且對藥物及行為療法反應不佳時,最後可以考慮深層腦部電刺激手術改善病人症狀。自1999年第一位妥瑞症患者接受此手術至今,文獻發表已超過200個病例。但是手術成效差異頗大,平均統計能改善約50%的抽動症狀。因為妥瑞症的複雜性,此種手術需克服許多問題,包括了病人的選擇和手術晶片植入大腦的部位、還牽涉到非成年病人手術的倫理問題、以及如何優化手術以改善病人除了動作及聲音的抽動外,更要能提升病人的生活品質和機能。

  由於深層腦部電刺激手術治療妥瑞症仍屬於半實驗性質的手術,所以美國妥瑞症協會及神經學會於2015年嚴格訂定妥瑞症手術條件指引,包含了病人年齡

  必須大於18歲、抽動症為主要的失能症狀且妥瑞嚴重指數必須超過35分(最嚴重為50分)、對三種不同類的藥物與行為治療無效,以及手術前6個月必須精神狀況穩定無自殺或殺人的傾向。

案例說明
  20歲黃先生,10歲時發病,症狀為眨眼,作鬼臉、聳肩、扭動脖子、跺腳及發出怪聲。16歲時症狀加劇同時有大聲吼叫的症狀,每次吼叫持續約1分鐘且合併有全身僵硬,每天約發作20次,尤其是吃飯拿餐具、坐車、與人講話或緊張時特別容易發作。病情嚴重影響學業只能在家休息,手術後幾乎完全正常(進步90%以上),目前已找到正職的工作。

  另一名21 歲男性,是最複雜的妥瑞症病人,3歲診斷為自閉症及過動症,有一點發育遲緩,5歲接受行為治療及特殊教育。10歲出現動作抽動14歲出現聲音的抽動。 病人的抽動症狀非常嚴重,甩頭、踢腿、不雅的動作和行為(隨意觸摸別人)、並有傷害自己及他人的行為(拔頭髮及眉毛)、穢語三字經、比中指、吐人口水噴飯、破壞物品及丟東西。合併強迫症及焦慮症。經手術後症狀也有50%的改善。 

  除了妥瑞症手術治療成功的病例外,臺北榮總同時也發表因長期服用抗精神疾病的藥物而引起最嚴重的併發症“遲發性運動障礙”,在接受深層腦部電刺激手術而痊癒的兩個案例。40歲的許女士,因焦慮而服用抗精神疾病藥物,兩年後產生全身不規則運動及協調性異常狀況,停藥後症狀愈加嚴重,最後影響到行動能力以及呼吸和吞嚥功能,非常危急,接受深層腦部電刺激手術後,症狀立即改善,一個月後幾乎完全正常,也已回復正常工作。

  臺北榮總神經內科蔣漢琳醫師表示長期服用抗精神疾病藥物最嚴重的併發症就是遲發性運動障礙(屬於一種肌張力不全的疾病),是一種運動機能亢進的疾病,臨床症狀主要出現在口、臉頰及舌頭等部位,另外也會造成頸部、軀幹及四肢出現不規則的運動及協調上的異常。就算停藥症狀仍無法緩解,況且藥物治療效果有限,有些病人可以接受肉毒桿菌注射治療,對於嚴重且上述治療無效的病患,深層腦部電刺激手術能夠大幅改善其症狀。

  臺北榮總自2004年開始發展深層腦部晶片植入手術,至今累積超過250個病例,其中80%為巴金森氏病,其餘包括了顫抖症、肌張力不全症及癲癇病患等。2019年率先引進可調控方向性的晶片導線以及最近引進腦部機器人手臂,更增加了手術的精準度及安全性,同時亦可降低因電刺激腦部所引起的副作用。關於神經精神疾病的深層腦部電刺激治療目前的發展,除了妥瑞症外,強迫症也是被允許在人道立場考量下,接受此一治療方式。但患者眾多的憂鬱症,雖然已有大規模的臨床隨機研究及許多成功的個案,但並無正面的結論仍有待進一步的實證研究。由於目前健保對於深層腦部電刺激手術僅給付於巴金森氏病,對於妥瑞症和一些特殊的肌張力不全症仍需自費接受此一手術,未來期能納入健保,提供更優質的照顧與治療,減輕病人家庭及社會負擔。

劉康渡主任

醫療團隊與病友合影

深層腦部電刺激手術實境