主 筆: 劉秀枝主任 (台北榮總一般神經內科)

日 期: 87/01/09

分類別: 部位 腦部 疾病 阿滋海默氏症

摘 要:

　狂牛症及海綿樣腦病變是近來常被提到的話題，狂牛症是一種傳染性海綿樣腦病變，此病變是一種由普利子蛋白 (prion) 所引起的病症，發生在人身上主要是庫賈氏病及克魯症。患者的大腦、內臟、血液等均具有傳染力，潛伏期甚至可達數十年。

內 容:

　一九九七年諾貝爾醫學獎得主普西納醫師（Stanley B. Prusiner）是個很具爭議性的人物。在1997年10月的「科學」雜誌對他的介紹專文中也提到某些學者認為這個獎是給了早一點。然而，普西納醫師20年來致力於研究庫賈氏病的致病原因，發現感染性蛋白粒子，是功不可沒。當他在1983年正式把這個感染性蛋白粒子命名為普利子蛋白（prion）時，筆者也正好在其加州大學舊金山醫學院當研究員，曾聽過他的演講。那時他報告將近10年來致力於庫賈氏病的研究結果，非常具有說服力，有大師之風。

1996年是英國牛肉的恐慌年。這是因為自1993年以來在英國共發現了21位新型的庫賈氏病患者。一般的庫賈氏病大都是（約90﹪）散發性的，發生於中老年人，以失智症、肌躍症及腦電波的棘波為主。而新型的庫賈氏病則發生於年輕人，平均29歲（16∼48歲），以精神症狀（如憂鬱，焦躁，妄想等）為最初表現，然後才是走路不穩及智力減退。其腦部病理變化除了與庫賈氏病同樣有海綿樣腦病變外，而特有許多含普利子蛋白的類澱粉斑，此變化與發生在新幾內亞的克魯症非常相似。目前由流行病學及實驗室中的證據，顯示很可能與狂牛症有關。

　狂牛症也是一種傳染性海綿樣腦病變，於1986年在英國發現後，至少造成16萬5千頭牛的死亡。經過多年的研究認為牛隻可能是吃了感染了羊搔癢症（也是一種傳染性海綿樣腦病變，於1930年被發現）的羊隻所作成的肉骨糜的飼料之故。因為狂牛症與新型的庫賈氏病的關連，使得英國牛肉人人避之唯恐不及。

　餐敘社交時，狂牛症及海綿樣腦病變是常被提到的話題。因為海綿樣腦病變的名詞非常嚇人，使人以為是整個腦子變得像海綿般。其實患者的大腦外表看起來只是有點萎縮，主要是其大腦切片在顯微鏡下顯示神經細胞大量死亡，而存活的神經細胞之間有許多的空隙存在，因為沒染上色，看起來如同海綿的空洞一樣。

　1996年4月我剛好要去英國愛丁堡開醫學會。行前，親朋好友，尤其是年老雙親，一再叮嚀「在英國不要吃牛肉喔！」。大有風瀟瀟兮易水寒之味道。

　普西納醫師是第二位因海綿樣腦病變而得到諾貝爾獎的學者，第一位是加德賽克醫師（Carleton Gajdusek），早在1976年10月因其對新幾內亞所發生的克魯症之研究而得獎。克魯症是一種傳染性海綿樣腦病變，當地的女人及小孩因傳統習俗吃食親人死後的腦子及內臟而感染的，男人因為不吃或只吃肌肉的部分，所以極少感染。

　傳染性海綿樣腦病變是一種由普利子蛋白(prion)所引起的病症，發生在人身上主要是庫賈氏病及克魯症，在羊為羊搔癢症，在牛為狂牛症，在貂為傳染性貂腦症。庫賈氏病在1920年即被診斷出來。1972年普西納醫師因為其病人死於庫賈氏病才致力於此症之研究，到了1983年，才發現是普利子蛋白所引起的。克魯症在1957年是加德賽克醫師由澳洲飛回美國時，在新幾內亞停留期間所發現，但是其致病原因（食人習俗）經過將近十年才被理出頭緒。最近由時報文化出版的「致命的盛宴」（作者為理查•羅德斯）中對所有致力於傳染性海綿樣腦病變的專家學者之工作，時空交叉，交代得非常詳盡。

　庫賈氏病的感染力並不是很強。但是患者的大腦、內臟、血液等均具有傳染力，而且潛伏期很長，甚至可達數十年。筆者曾在1981年的聖誕夜因為有位庫賈氏病患者當夜死亡，而協助病理教授做大腦解剖。又曾於1984年為台北榮總的一名庫賈氏病患者做腦部解剖。解剖時除了穿上手術衣，戴上兩雙手套外，也儘可能的做了必要的預防措施。而今筆者尚能思考，提筆寫作，希望來年仍能安全地渡過潛伏期。

(本文謹表示作者於該日期之主見，非永恆不變者，有病時仍請儘速就醫治療。)

轉戴自: 中國時報第39版87/01/09