簡介唇顎裂
台北榮民總醫院兒童醫學部
張立群.醫師、陳惠娟護理長、鄭玫枝醫師
唇顎裂為臉部最常見的先天性畸型病症，台灣每年約有五至六百位新病人出世，發生率在黃種人約為千分之二。雖然唇顎裂的寶寶在出生時不太好看，但是在現今的醫療技術下，將來可以修補得很好，甚至看不出來。所以家長們要有信心好好的把孩子養大並接受治療，將影響減到最低。
唇顎裂形成機轉：
胚胎早期發育過程中，正常唇顎形成是由兩側組織漸往身體中線靠近致連結癒合而形成的。原顎(Primary
palate)即後來發育形成上唇及牙齦的部位，大約會在胚胎第七週連結癒合，而次顎(Secondary
palate)即後來形成口腔內硬顎，軟顎及懸雍垂的部位，大約會在胚胎第十至十二週完成連結癒合。若因某些因素而影響此種組織的連結癒合則就會產生各種不同部位的裂縫
(Cleft )，若此裂縫發生於原顎，則形成唇裂
(或兔唇)。若此發生於次顎則形成顎裂。
造成唇顎裂的原因：.可能是偶發性的，也可能與遺傳、病毒感染(例如德國麻疹)、藥用(例如類固醇、抗癲癇、抗癌藥物等)、X光線照射、營養不均衡
等因素相關。一般而言，在母親兔唇的情形下，胎兒得到兔唇的機會是百分十四，若兩個雙胞胎都有兔唇，後續胎兒兔唇的機會是十分之一。其他不管單側、雙側，後續兔唇的機會只有百分之三至五，而父親兔唇生出兔唇兒的機會只有百分之三，可見母親與父親在兔唇的影響上是不同的。
唇或顎裂分布比例:唇顎裂：46%，顎裂：33%，唇裂：21%;唇裂分布比例:左側：右側：兩側＝6：3：1。
可能合併的其它先天性畸型： 1.中樞神經發育不良：若是裂在正中央更應進一步追查胎兒腦部特別是大腦半球的發育，有一種胎兒前腦發育異常特別容易合併，那就是空前腦症，這種情形是胎兒的大腦半球、間腦發育異常，顏面可能更奇怪，只有一個眼睛而鼻子卻長在眼睛上面。2.先天性心臟病，3.畸型足。
唇顎裂的治療:
需要各科專家參與治療，包括：
1.小兒科醫師：負責合併的診斷，遺傳諮詢及小病童全身健康的維護。
2.整形外科醫師：施行整形重建手術，分階段修補唇顎裂及其相關畸型：
(1)三個月大：唇裂修補(十個星期大，體重十磅，血紅素在10克/100c.c的標準); 若裂隙太大，則手術須分二次完成（初次手術將唇部縫合一部分，幫助裂隙變窄，等約六個月以後再做正式的唇修補術）。或是再配合牙科矯正，等到約六個月大時才接受手術。唇裂修補同時也調整塌陷的鼻部軟骨。術後上唇及鼻形都會有很大的改善。
(2)九個月至一歲半間：(a)顎裂修補;
以硬、軟顎一次修補為原則。為避免影響顏面的發育，牙床的裂隙在此次手術時並不修補。約八成的患者在接受一次手術後即可有良好的軟顎功能。多數患者在這次手術時需配合耳鼻喉科之診斷，同時清除中耳積水及置放中耳通氣管。
(3)五歲：(a)鼻頭矯正手術 (b)咽瓣手術以改善語言(必要時);
在一次良好的顎裂修補手術之後，仍會有約二成的患者的軟顎功能不足。說話會有鼻音過重的情形。此時需依照語言評估的結果，鼻咽鏡或Ｘ光的檢查，在四到五歲左右再次調整軟顎的肌肉或做一咽瓣手術以加強其軟顎功能，使發音得以正常
(4)六歲至十一歲間：牙床裂修補及植骨手術;
若唇顎裂影吶到齒槽骨，大部份患者需在九到十一歲之間接受牙床的骨移植手術。此手術可以提供裂隙二側牙齒的骨骼支持，幫助牙齒的矯正，改善患側鼻孔底部的塌陷及封閉牙床處殘餘的裂隙。在美觀及功能上皆極為重要。
(5)成年期(女16歲，男18歲)：正顎手術(必要時);
有部份患者的上顎骨因發育不佳而致嚴重凹陷時，在青春期之後（約十六到十八歲）遂配合牙齒矯正可以顎顏手術將臉部中間的部份（上顎骨）向前移出。術後臉部各部份的比例會有極大的改善。此種手術由口內做切口，在臉上不留疤痕。
3.耳鼻喉科醫師：診斷與治療因唇顎而導致之漿液性中耳炎的問題。
4.牙科醫師：處理從出生到成年間所有之牙齒發育畸型、蛀牙、齒裂不整及臉骨發育畸型等問題，並負責於唇裂修補手術前裝置好嬰兒硬顎板以阻止Cleft繼續擴大(故一般小病童出生後一週左右就須會診矯正牙科醫師)
5.語言治療師：診斷與治療語言障礙，包括鼻音過及構音異常等，期間為兩歲半起至五、六歲左右。
6.護理師：由唇顎裂的程度決定護理措施，負責攝食問題的處理及衛教，包括選擇特殊奶嘴及奶瓶以及正確的餵食方法等，餵食時採半坐臥姿勢，減少造成吸入性肺炎的危險；且因寶寶容易吞入空氣，餵食速度需緩慢，中間可增加排氣打嗝的次數，餵食後再用清水清洗嘴巴。唇顎裂病童若能獲得正確的餵食處理，則從出生那一刻起皆能正常吸食與成長，不需裝置任何鼻胃管或打點滴。
鼓勵父母以言語表達所關心的問題，多給予他們心理支持，尤其是在手術前，應提供較完整的整形手術的訊息或資料，來減輕父母心中的疑慮，另外亦可轉介父母參加唇顎裂的支持團體，以學習、分享其他父母的照護經驗。手術後仍需長期追蹤包括語言治療等。
7.心理及社會工作師：負責病童及家長的心理扶持及社會適應的輔助，並對經濟困難者尋求社會資源以協助之。