業務概況

96年台北榮總 兒童醫學部 業務成效報告

壹、工作成效檢討

一、重要工作成果（儘量以數據呈現）

1. 兒童免疫科參與院內腎肝心移植團隊，完成幼兒心肝腎移植，成果斐然。

2. 兒童胃腸科吳子聰主任擔任母嬰親善醫院評鑑委員。

3. 兒童心臟科完成以關閉器栓塞存開性動脈導管，免除病患外科手術之危險與痛苦，且被健保局接受成為給付項目，造福
病患。
4. 兒童心臟科完成電氣燒灼術共38例。

5. 與心臟外科及移植小組合作完成兒童心臟移植3例，開創本院兒童心臟移植工作

6. 藥物型苯酮尿症的治療成效為全世界第一：該項成果已在2006年9月發表於第十屆世界先天代謝異常學術研討會上。且在
今年美國神經科頂尖的雜誌中獲得刊登。

7. 蘭嶼達悟族人高胱胺酸尿症之研究，發生率為全世界最高：本部研究發現蘭嶼達悟族中高胱酸尿症的帶原率為1/7，盛行率為1/200，這是全世界高胱胺酸尿症發生率最高的地方。未來希望著手高胱胺酸尿症進一步的研究，成為全世界高胱胺酸尿症最大的疾病資料庫。

8. 成功開發溶小體儲積症的篩檢方法：法布瑞氏症是溶小體儲積症的其中一種，我們研究血片篩檢此病的方法，在一萬個病人樣本中，共篩檢出兩位法布瑞氏症的病人。

9. 二代新生兒篩檢的確診醫院：二代新生兒篩檢於2006年7月正式全面推廣，本院為台灣甲基丙二酸血症與異戊酸血症的確診醫院。

二、創新工作項目

1. 開始做低溫療法之相關研究：第一階段用於缺氧之動物模式研究。

2. 以稀釋表面張力素治療重度胎便吸入症候群之病患。

3. 建立小於10公斤換心患者、先天代謝異常患者及急性腎衰竭患者之連續替代性血液透析治療。

4. 成立兒童慢性腎衰竭團隊，提供兒童全方位及全人照顧。

5. 與兒童放射科合作，執行川崎病病童冠狀動脈電腦斷層掃描研究，以立體呈顯冠狀動脈，此項成果將於國際川崎病大會發表。

6. 針對遺傳性疾病，本部已開發許多基因檢測的方法：包括法布瑞氏症、黏多醣症第二型、龐貝氏症、肝糖儲積症第一型、高胱胺酸尿症、苯酮尿症以及先天甲狀腺功能低下。

三、部門發展計畫（原參照醫院願景及目標制定項目）

（一）執行情形檢討

項次	計畫名稱	計畫起迄（年~ 年）	辦理情形（打V）	經費支用（打V）	執行情形	成效檢討/ 後續作為
1	兒童之造血幹細胞移植		£結案 R進行中 £緩議	R不需要 £經常費支應 £資本支出： $ £其他補助： $	97年增加一位兒科血液腫瘤主治醫師	今年新增幹細胞移植9例（6例異體，3例自體），明年繼續努力。目前待排明年造血幹細胞異體移植3例（1例自高雄長庚轉入），自體移植4例。
2	藥物型苯酮尿症的治療	94~96	R結案 £進行中 £緩議	£不需要 £經常費支應 £資本支出： $ £其他補助： $	治療成效為全世界第一	繼續保持成效
3	高胱胺酸尿症之研究	95~	£結案 R進行中 £緩議	£不需要 £經常費支應 £資本支出： $ £其他補助： $	蘭嶼達悟族人高胱胺酸尿症之發生率為全世界最高	探討帶原者與心血管疾病之關係
4	建立台灣先天代謝疾病之確診及治療中心	95~	£結案 R進行中 £緩議	£不需要 £經常費支應 £資本支出： $ £其他補助： $	已開發許多遺傳性疾病基因檢測的方法	持續建立新的基因檢測法
5	同種移植心臟瓣膜冷凍銀行計畫	96~100	£結案 R進行中 £緩議	£不需要 £經常費支應 £資本支出： $ £其他補助： $	經與心臟外科翁仁崇主任協調，待本院科技大樓落成啟用後再啟動
6	建立台灣先天性心臟病分子生物與基因診斷中心計畫	96~100	£結案 R進行中 £緩議	£不需要 £經常費支應 £資本支出： $ £其他補助： $	本年度將有一名技術員可陸續建立
7	建立台灣先天性心臟病產前高危險妊娠門診計畫	96~97	£結案 R進行中 £緩議	£不需要 £經常費支應 £資本支出： $ £其他補助： $	已與婦產部新任產科主任協調後開始以定期討論(service meeting)型式開始
8	建立本院新生兒的緊急醫療網轉診中心計畫	96~99	£結案 R進行中 £緩議	£不需要 £經常費支應 £資本支出： $ £其他補助： $	已進行設立中

（二）其他補充說明（例：計畫之修正、調整…..等）

貳、得獎事蹟

項次	獎項名稱	得獎人	頒發單位
1	教學優良醫師	楊令瑀	輔導會
2	年度優秀論文奬	林建宏	台灣兒科醫學會
3	年度優秀論文獎	沈茂昌	台灣腎臟醫學會
4	教師學術卓越獎勵D級	鄭玫枝	陽明大學

參、教學

職稱	人數	部定教職人數（含專任及兼任）
職稱	人數	講師	助理教授	副教授	教授
住院醫師	16	1
主治醫師	12	2	3	2	1
主任	5		1	3	1
合計	33	3	4	5	2

肆、研究

一、96年度院外研究計劃

項次	補助單位	計畫名稱	計畫編號	主持人	執行期間	經費 (萬元)
1	國科會	休克及急救時腦部氧合狀態之初生動物模式研究	NSC95-2314-B-010-072	黃碧桃	95/8~96/7	59.4
2	必治妥施貴寶藥廠	CARDIOLITEâ301：以評估CARDIOLITEâ心肌灌注造影在小兒川崎病患者中的功效與安全性之開放標示、非隨機、多國多中心第三期臨床試驗	C95-027	黃碧桃	95/5~105/4	332.4
3	必治妥施貴寶藥廠	CARDIOLITEâ302：以評估CARDIOLITEâ心肌灌注造影在小兒川崎病患者中的功效與安全性之多國中心的病史試驗	C96-008	黃碧桃	96/1~97/6	200.1
4	輝瑞大藥廠	評估口服Sildenafil用於治療1-17歲肺動脈高血壓患童之隨機、雙盲、安忍劑對照、調整劑量及平行分組之試驗	C96-035	黃碧桃	96/6~98/6	119.7
5	國科會	探討以病理生理機制圖為中心之問題導向小組教學課程對醫學生批判性思考發展的影響	95-2516-S-010-004	楊令瑀	95/8~96/7	80.6
6	中研院	達悟族高胱胺酸尿症臨床症狀表現嚴重度可能影響因子之研究	212369	牛道明	96/1~96/12	99.5
7	台北榮總-台大醫院	馬凡氏症候群分子生物學之研究	96VN-006	牛道明	96/1~96/12	81.1
8	行政院衛生署國民健康局	96年罕見疾病個案特殊營養食品暨罕見疾病藥物物流中心	96-DOH-081	牛道明	96/1-96/12	2793
9	行政院衛生署國民健康局	新生兒篩檢檢驗及葡萄糖六磷酸鹽去氫 (G6PD)缺乏症確認檢驗之品質保證計畫	081646	牛道明	94/9-96/12	435
10	國科會	人類胎便引發肺損傷機制之探討	NSC95-2314-B-010-091-MY3	鄭玫枝	95/8~97/7	102
11	台北榮總-台大醫院	細胞發炎激素基因多樣性與自發性B型肝炎e抗原抗體轉換之相關性	V96VN-012	吳子聰	96/1~96/12	100
12	東宇生物科技有限公司	益生菌對於異位性皮膚炎兒童是否有益之研究	95-11-17A	吳克恭	96/6~97/5	76
13	Novartis Pharma Services AG	針對患有先天性紅血球疾病與因輸血導致慢性鐵質沈著症，且未能以其他當地核准之鐵螫合劑作適當治療的患者擴大提供接受Exjadeâ(deferasirox)治療機會之研究	C95-081	洪君儀	96/1~96/12	42.7
14	國科會	由T淋巴球與人類腹膜間皮細胞的交互作用探討T淋巴球在腹膜免疫功能的角色(2/3, 3/3)	95-2314-B-075-069-MY2)	王馨慧	95/8~97/7