部內新聞1

全數位雙向心導管機於八十八年二月二十六日啟用，該機器能提供最清楚的影像，以利經心導管治療先天性心血管畸形，並可以經網路聯線，將影像立即傳送，提供轉診醫院該病患最新的心臟病況。

新設立的心導管設備採用高解析度及高對比度之影像增感管(I.I.)及最新式之數位照相(DCM) ，X光攝影時劑量僅為傳統之40%。而該設備之透視幅射劑量更只有傳統之八分之一，全數位高速影像儲存暨傳輸系統採用高速乙太光纖網路設計，將心臟病患檢查之結果可立即經由光纖網路傳輸至影像中心伺服器中儲存，再藉由INTERNET立即將影像傳輸至世界任一角落，可以實施立即遠距教學及與全世界各醫學中心及各項國際會議同步舉行介入性心導管檢查及治療示範。

臺北榮總小兒部於民國六十四年正式成立，並同時設立小兒心臟科，當時蔣夫人關愛心臟病童，特別延聘旅美多年的小兒心臟科專家，孟春昌教授返國，擔任客座教授，為心臟病童診療，於民國六十九年三月引進當時國內最新穎的心導管設備。經過十八年努力工作，已完成4,972次心臟病童的心導管檢查，使超過3,000例病童的心臟畸形，成功地手術治癒。民國七十四年開始實施經以氣球導管治癒先天性心臟病—肺動脈狹窄，十三年來，共治癒200餘例病童，以螺絲圈治癒127例患存開性動脈導管病童，自民國八十七年五月起以心房中膈關閉器，成功地免除這些病童接受手術，免除插胸管、皮膚刀疤，並且縮短住院天數，造服心臟病童。

         小倫是個6歲的男孩，在兩個多月大時曾經因為先天性心室中膈缺損，導致嚴重心臟衰竭的現象，而提早接受開心手術治療，手術後狀況相當良好。自幼兒時期小倫晚上睡覺的時候即有明顯打呼的情形，可是媽媽皆不太在意。大約此次住院的一個月前，媽媽覺得他呼吸越來越喘，因此就把小倫帶到兒童心臟科的門診來求診。
         在門診時發現小倫的體重過重(超過97個百分位)，身體檢查發現呼吸音粗重、很容易發紺、有心臟雜音、肝臟腫大及下肢水腫…等心臟衰竭的症狀。住院後，胸部X光發現有心臟擴大，心電圖發現右心房與右心室肥大，而心臟超音波則發現明顯的肺動脈高壓、中度三尖瓣閉鎖不全與右心衰竭。
        宋文舉主任以軟式氣管鏡檢查，發現其扁桃腺肥大及腺樣增殖體肥厚，導致呼吸困難，尤其於睡眠時咽喉部位有嚴重阻塞。心導管檢查則顯示重度肺動脈高壓、肺部血管病變與右心室衰竭。多頻道睡眠分析儀發現在睡眠時，有明顯呼吸中止與血氧濃度下降的情形出現。故確定診斷為“扁桃腺及腺樣增殖體肥厚引致肺心症”合併“睡眠呼吸中止症候群”。由耳鼻喉部的蕭安穗主任為小倫手術去除肥厚的扁桃腺及腺樣增殖體。手術以後狀況有明顯的改善，同時肺高壓立即下降及右心衰竭的現象也有明顯地改善。

扁桃腺及腺樣增殖體肥厚引致呼吸道阻塞及肺心症
1.肺心症的定義：因為肺動脈高壓而導致右心衰竭的現象。
2.扁桃腺及腺樣增殖體是位於口咽腔內(屬於上呼吸道)的組織，主要由一些淋巴組織構成，可以幫助宿主抵抗外來的病原體。但是如果這些組織過於肥厚，可能會導致上呼吸道管徑阻塞，呼
   吸困難，長期缺氧，進而造成肺動脈高壓，產生肺心症的併發症。不過因為肥厚而產生肺心症的比例低於10%。
3.扁桃腺及腺樣增殖體肥厚除了導致肺動脈高壓及肺心症之外，還可能會引起” 睡眠呼吸中止症候群”。
4.“睡眠呼吸中止症候群” 有兩個好發的年齡層：兩歲至八歲、四十歲至六十歲。東方人比西方人要多，同時肥胖會增加三倍的危險。主要的症狀包括：
   睡眠時病人有打鼾、呼吸困難、呼吸中止或發紺的現象。因為晚間無法擁有良好的睡眠，導致白天精神不佳、打瞌睡、頭痛、影響學習上課，同時可能會出現行為的問題。除此之外，長期
   的身體缺氧也會影響幼兒腦部的發育。
5.睡眠呼吸中止症候群的診斷包括：一) 清楚的病史調查，二) 詳細的身體檢查，三) 影像學檢查：胸部X光、電腦斷層、氣管鏡檢查，四) 多頻道睡眠分析儀。如果懷疑有肺動脈高壓或肺心症
   的情形，則必須加上心電圖、心臟超音波與心導管的檢查。
6.睡眠呼吸中止症候群的治療包括：一) 減輕體重，二) 側睡或趴睡，三) 將床頭抬高，四) 類固醇治療，五) 持續呼吸道正壓，六) 手術切除肥厚的咽喉部位組織。

【病例一】2 個月大的女嬰，出生時即常有呼吸雜音，直到最近幾天，經常咳嗽甚至呼吸急促，住進本院小兒加護病房，經過支氣管鏡，心臟超音波，血管攝影及核磁共振掃描，發現是因雙主動脈弓產生的血管環，壓迫阻塞了氣管與食道,而造成此嬰兒的症狀。此病例已於日前接受手術治療。

【病例二】3個月大的男嬰，從小就被他院診斷患有先天性心臟病--心室中膈缺損，但因呼吸窘迫、發紺、活力差，經醫師行氣管插管及藥物治療後，卻無法脫離呼吸器而轉至本院。經一系列的檢查及治療後，發現此病嬰左肺動脈分枝位置錯誤,形成血管環，壓迫到了氣管，造成他呼吸困難及肺部感染的症狀。此病例將於數日後接受手術治療。

這兩個病例最後都必須接受手術的矯正，症狀才得以解除。這種心血管生長發育異常造成的血管環(vascular ring)在先天性心臟血管畸形中，其發生率小於1%，但是有很多病人因為症狀輕微或無症狀而低估了。
提出這兩個病例的目的，希望能讓大家了解，有些病童早期有呼吸及餵食的問題時，必須要想到這些是因為先天性血管發育異常而產生的。正確的早期診斷，方可早期的治癒。

胸腔之中縱隔腔內最主要的器官為︰心臟、大血管、主氣管、支氣管、及食道。彼此於結構上的關係密切且互相影響。
先天性或後天性的心臟血管疾病常存在有複雜的形態異常，如：心臟擴大、主動脈肥大、肺動脈肥大、異常血管環、異常血管走向等，此種異常結構時常會壓迫到緊臨的呼吸管路，而造成氣管內腔徑狹窄，呼吸道的阻塞。
臨床上嚴重氣管狹窄及阻塞的病兒常見的臨床表現包括︰呼吸困難，急促、呼吸音粗雜、咳嗽難癒、胸部凹陷、唇色及四肢發紺、血氧過低（缺氧）、吞嚥困難等。
此等病兒常被誤診為：氣管炎、過敏症、氣喘症、肺炎、異物吸入、、等。對一般的藥物治療無效，或難拔除呼吸插管。

氣管狹窄的肇因：
氣管內腔肉瘤、氣管軟骨結構不良（縮狹、發炎、耗損）、外在的壓迫（心臟、血管、腫瘤）

氣管狹窄及阻塞的必要檢查：
     心血管：心臟超音波心圖、心導管影像檢查、氣管、
     肺部：胸部X-光、氣管鏡、電腦斷層、3-D重組顯像
     食道：食道鋇劑影像

因血管壓迫造成氣管狹窄阻塞的治療處理：
    去除外在的壓迫：縮小心臟、外科手術紓解血管環
    擴張術：以正壓氣流在氣道內加壓、直接以氣球或器具將狹窄段擴張、置入支架撐開狹窄段、（以軟骨/筋膜）補貼擴張(狹窄段)
    外科切除術：將狹窄段切除，再縫合兩端。

血管環：
血管環在胚胎時期，正常狀況下有兩側主動脈弓，一側必須退化，留下左邊的主動脈弓。但是第一病例右側的主動脈弓未退化，形成「雙主動脈弓」血管環結構，因此造成氣管食道皆夾在中間產生呼吸及飲食的問題。第二個病例是肺動脈發育時發生錯誤，使左肺動脈由右肺動脈分枝，而與主肺動脈形成血管環壓迫到氣管及食道。
血管環是因胎兒早期心血管發展異常所致。因為對食道及氣管造成不同程度的壓迫，使得嬰兒在出生之後發生不等程度的症狀。如呼吸喘鳴、咳嗽、嘔吐、餵食困難、感染肺炎，甚至呼吸窘迫等。最常見的三種血管環為：
1.雙主動脈弓(Double aortic arch)
2.右主動脈弓合併異常左鎖骨下動脈及動脈導管(Right aortic arch with aberrant left subclavian and left ductus or ligamentum)
3.異常肺動脈釣索(Pulmonary artery sling)。

診斷此症是要靠心臟超音波、電腦斷層掃描、核磁共振掃描、食道鋇劑攝影、血管攝影等。一但確定診斷及合併上述症狀者，必須及早接受開刀治療。否則病人常常會有反覆肺部感染阻塞，甚至是呼吸窘迫而死亡。因此家長們在照顧嬰幼兒時不得不慎重。一但發現有類似症狀，應儘速就醫，以期早日正確診斷及治療這種疾病。