半胱胺酸代謝路徑圖

父母、老師須知：高胱胺酸尿症

高胱胺酸尿症(Homocystinuria, HCU)是一種罕見、遺傳性的疾病，患者體內正常的蛋白質代謝會受到影響。

飲食中主要的營養素之一是蛋白質，它由不同的胺基酸組成。在人體消化及代謝過程中， 蛋白質會分解為胺基酸，然後再重新組合供身體組織生長及修補之用。人體內無法自行合成甲硫胺酸，必須自食物中獲得。

高胱胺酸尿症的病人是因為在甲硫胺酸的代謝出現問題，導致堆積在血液中。若不及早治療，會破壞腦部發展及造成智能上的障礙，或造成水晶體脫位、骨骼畸形、血栓性栓塞和早期動脈硬化。經過有效治療之後，可以跟正常小孩一樣健康成長。

一、HCU 的治療包括什麼？

首先，要限制患者飲食中甲硫胺酸的攝取量，但並非完全不供應，因為身體仍需要少量甲硫胺酸以維持正常的生長及發育。血液中過量或適量的甲硫胺酸值取決於驗血測試，而飲食治療過程亦會根據驗血測試血中的甲硫胺酸值、同半胱胺酸做適度調整。

二、飲食要注意哪些事項？

（一）低甲硫胺酸飲食可以成功治治療高胱胺酸血症说这段尿症，‘但是這種飲食方式需要終生維持。

（二）患者每日飲食除了要限制攝取含有高甲硫胺酸的蛋白質食物及高蛋白質食物。

（三）高蛋白質食物如肉類、魚貝煩、家禽類、蛋類、奶頻、起司、豆類、果仁類等都是被禁止食用的。

（四）飲食中並非完全不攝取甲硫收酸，飲食治療中必需攝取適當含甲硫胺酸的食物，如 ： 所有蔬菜類、水果類及主食類（如米饭、米粉、冬粉和米苔目等），再配合食用低甲硫胺酸的特殊奶粉，供患者成長與發育。詳細的飲食注意事項如下：

1. 肉類：雞肉、豬肉、牛肉等無論燉、煮、炒、炸，都不能吃，因為這些富含蛋白質的食物，含有大量胺基酸。若是和其他青菜一起拌炒，則肉類不要吃。肉鬆、肉乾、肉丸、貢丸等肉類加工品也不能吃。肉汁、高湯視控制情況可酌量食用。
2. 魚類：各類的魚、蝦、貝類等海鮮食物，無論燉、煮、炒，炸，或魚鬆、魚丸、脆丸、蝦米、甜不辣（魚漿做的） 都不能吃。魚湯可視情況酌量食用。
3. 豆類、核果類及其製品：黃豆、黃帝豆、花生、腰果、核桃等不能吃，但是紅豆、綠豆及大花豆煮甜湯則可限量食用（參考食物代換表）。五香豆乾、黃豆乾、豆腐、豆腐泡、豆皮、豆漿、豆花、素雞、花生醬、花生糖、貢糖等加工品也不能吃。
4. 蛋類、乳品及其加工品：雞蛋、鴨蛋、滷蛋、皮蛋等不能吃外，蛋餅、蛋糕、蛋捲、冰淇淋、霜淇淋、冰棒中含有蛋和牛奶就不能吃。此外，牛奶味極重之西式烘烤的點心，餅乾儘量不要吃。
5. 麵粉類製品：麵筋不能吃以外，中筋麵粉製品如麵條 、麵線以及高筋麵粉製成之刀削麵、拉麵、蔥油餅、牛舌餅、饅頭、包子皮、白吐司等食物，可依食物代換表中之份量相互搭配食用。

6. 零食、飲料：牛奶製成之牛奶糖、牛軋糖、巧克力糖等不要吃以外，水果糖、棒棒糖、口香糖等可以吃。醬菜類中海苔醬也不要吃。若要喝養樂多、優酪乳，請儘量控制每禮拜喝一到二瓶或稀釋後再喝。含有牛奶的奶茶等飲料也不能喝。
7. 所有蔬菜類、水果類及主食類（如米飯、米粉和米苔目等）均可食用，食用份量請參照食物代換表。
8. 若要嘗試新食物，請先看清楚營養標示，或於抽血前三天嘗試，並詳實做飲食記錄， 再有疑問，可與營養師聯絡。

三、患者之旅遊

（一）快樂假期的提示

假期或學校的旅行應該是很愉快的，但一同出遊的團體會承受著很大壓力。如在旅行前多先預作規劃，維持飲食控制方面養成習慣則能安心地出遊。

（二）出遊前必需的計劃

1. 建議你多預備些必需用品：如特殊奶粉、低蛋白質食物和點心代替品，以備不時之需。最好用一個盒子把食品分開裝好，再與其他旅行用品放在一起。
2. 在出國前應向醫師取得診斷證明書，內容應註明你所需要的所有藥物。及使用原因， 這些文件在通過海關和在國外需要緊急治療時會有很大幫助。
3. 攜帶適當盛裝食物的容器，以方便攜帶自己預備的食物，記得要帶稱量的湯匙。
4. 記得投保旅遊平安險。

（三）旅行時注意事項

在旅行途中你要計劃你的正餐及點心要吃些甚麼，你可能需要外食或在餐廳用餐。

1. 攜帶足夠的低蛋白餅乾及含糖點心，以備不時之需，像是飢餓或是行程延誤時。出國時自備點心，也可以避免看不懂國外食品標示的情況發生。
2. 將預先稱好的特殊奶粉放置在一個已貼好標籤且堅固的容器中，且事先分裝好
3. 可準備一些調味用品。例如：果汁口味粉、水果茶包、純可可粉、咖啡等。

（四）參與學校及社團的活動

1. 鼓勵你的小孩多參加學校或社團的活動，因為可以建立他們的自信心和責任感。
2. 你應該儘快與活動負責人或準備餐點的人討論一下飲食的要求： 先看一下菜單，說明你或許可提供一些特别的低蛋白食物。儘量利用簡單、適合的菜單會比較好。
3. 預先準備好特殊奶粉。
4. 先和營養師、活動負責人或準備餐點的人商量你或小孩的飲食。
5. 準備足夠的低蛋白食物或點心，以防突發情況。

（五）自備食物或外食

在旅行時，可能會遇上這兩種住宿方式，以下的資料可幫助你作出決定。

1. 備有餐廳的旅館：旅館設有餐廳提供自助餐，可以選擇不同的食物。
2. 房內備有廚房的旅館：這種旅館的好處是能完全掌握所需的食物，同時可以吃喜歡的