TETRAHYDROBIOPTERIN TABLETS ; BH4

一、組成
每錠含  
1. 10MG (6R)-5,6,7,8-Tetrahydro-L-Biopterin dihydrochloride(6R-BH4 2HCl) 
2. 10mg ascorbic acid 
3. 5mg N-acetyl-L-cysteine及其他副形劑(不加乳糖) 
4. 不能過度的限制苯丙胺酸的攝取，使用本產品時應再食用其他低苯丙胺酸的食物，請接受醫護人員或營養師的指導。 
5.  本品不是靜脈注射營養品。 

二、性質
Tetrahydrobiopterin是aromatic amino acid hydroxylases之輔脢，參與酪胺酸(tyrosine)及神經傳遞物質dopamine與serotonin之合成。 

三、適應症
Tetrahydrobiopterin臨床上廣泛應用在因缺乏此?所造成各類型苯酮尿症(phenylketonuria)之診斷與治療，在日本也用來治療自閉症。 

四、禁忌
至目前為止未知其配合禁忌及副作用，對於懷孕婦女使用Tetrahydrobiopeterin也無任何實際使用臨床資料

五、使用方法與劑量: 
每天每公斤體重口服Tetrahydrobiopterin 0.5至10毫克對於不會吞嚥兒童患者：將錠劑溶於水、果汁或嬰兒牛奶中混合均勻，此懸浮液需在30分鐘內服下。 

六、建議
因保存期限因素，避免在熱天氣下運送。 

七、儲存
1. 最好存放在攝氏-20度溫度下，Tetrahydrobiopterin有吸濕性且易與氧反應。 
2. 若存放在攝氏-20度或更低溫度下：Tetrahydrobiopterin可保存2年以上。 
3. 若存放在冰箱冷凍庫：Tetrahydrobiopterin可保存18個月。 
4. 若存放在冰箱冷藏：Tetrahydrobiopterin可保存4個月。 
5. 若存放在室溫：Tetrahydrobiopterin可保存2個月。 
6. Tetrahydrobiopterin錠劑若持續存放在攝氏-20度溫度或更低溫度下，效期可較長，若存放在室溫下只有2個月效期且錠劑會慢慢變黃，但仍有99%Tetrahydrobiopterin含量。 
7. 錠劑若呈微黃色仍可使用，若有深黃斑點出現應立即回收。 
8. 必須放置在兒童無法取得的地方。 
9. 因保存期限因素，避免在熱天氣下運送。 
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