· Carnitene R (Chew. Tab.)

· Carnitine-LevoR (Injection)

· LevocarnitineR (Oral Solution)

加力體能咀嚼錠；科妮酊口服液劑

levocarnitine 。

· 注射用 ampule ： 1 g m/amp ( 3m l/amp) 。

· 口服：溶液， 100 m g/ml ( 10 m l/bot ； 60 m l/bot) 。錠劑， 330 mg, 1g m 。

用於先天遺傳性代謝異常的續發性 carnitine 缺乏症病患之急性慢性治療 。

Levocarnitine 是種四級銨結構物質，可在所有哺乳類的組織中發現，特別是在橫紋肌中。可由肝臟利用胺基酸 lysine 所合成。 Levocarnitine 負責將長鏈脂肪酸運送進粒腺體中氧化。 Levocarnitine 的缺乏可能導因於肝臟無法合成、或是合成後無法從肝臟傳送到肌肉，因而造成細胞內脂肪的堆積。 Levocarnitine 也會因為血液透析而被移除。如果缺損的情形侷限在肌肉組織，則會造成肌肉病變 (myopathy) ﹔如果同時發生在多個組織，則被稱之為全身性 levocarnitine 缺損。

1. 藥物血中濃度：治療濃度： 35 ~ 60 m icromoles/L 。達到血中最高濃度的時間：口服後 3.3 小時。
2. ADME ：生體可用率 15 ~ 16 % ；分佈體積 29 L （約 0.39 L /kg ）。代謝物 trimethylamine N-oxide 不具活性，其中 8 ~ 49 % 經尿液排除；代謝物 3H-gamma-butyrobetaine 不具活性，其中 0.44 ~ 45 % 經糞便排除。 8.6 ~ 75.6 % 經腎排除。乳汁：授乳的安全性未知。可經由血液透析移除。
3. 半衰期： 17.4 小時。

目前無已知之禁忌症。

貧血、高血壓、心跳加速、發作、眩暈、頭痛、感覺異常 、高血鈣、副甲狀腺功能異常、噁心、嘔吐、腹瀉、胃食道逆流、味覺異常、尿液變色、視力模糊、肌肉無力、身上有魚腥味。

B

曾有 levocarnitine 與 acenocoumarol 併用，發現前者加強後者抗凝血作用。

1. 在接受口服或靜脈注射時，不管是否有癲癇症狀的患者，都曾有癲癇發作的報告，也有發作頻率及程度加劇的報告。有癲癇病史者或有癲癇發作危險者應謹慎使用。
2. 口服液所引起的胃腸不適，可以緩慢飲用或稀釋增量的方式解決。減少劑量通常可以降低或消除患者身上的異味或胃腸的症狀。在服用的第一週以及每次增加劑量之後，都應該嚴密監測患者對藥物的耐受性。

· 成人劑量：

1. 注射： 
   新陳代謝方面疾病：建議劑量為 50 m g/kg 以 2 ~ 3 分鐘緩慢注射，接著的 24 小時再將相同的劑量，分次以每 3 ~ 4 小時間隔給藥。接著均以 50 m g/kg/day 左右的劑量投藥。然而曾有高達 300 m g/kg/day 的使用紀錄。 
   腎病末期：透析前， serum creatinine 以低於正常值 (40 ~ 50 m icromoles/L) 者，應給予治療。在每次透析後，投予劑量 10 ~ 20 m g/kg/day ，以 2 ~ 3 分鐘緩慢注射入靜脈回流線。
2. 口服溶液： 
   新陳代謝方面疾病：以 50 公斤 患者而言，建議劑量為 1 ~ 3 g /day ( 相當於 10 ~ 30 m l/day) 。劑量應該從每日 1 g 開始，在評估耐受性和治療的反應後，緩慢地增加劑量。劑量應該分次以每 3 ~ 4 小時間隔給藥，最好在用餐之間或餐後緩慢地飲用。可以單獨飲用、溶於飲料、或其他的液體食物混和後服用，以增加耐受性。
3. 口服錠劑： 
   新陳代謝方面疾病： 990 m g 每天二到三次，隨餐服用。

· 兒童劑量：

1. 注射： 
   新陳代謝方面疾病：建議劑量為 50 m g/kg/day 以 2 ~ 3 分鐘緩慢注射。病情嚴重者，用法同成人注射劑量。 
   腎病末期：用法同腎病末期成人注射劑量。
2. 口服溶液： 
   新陳代謝方面疾病：建議劑量為 50 ~ 100 m g/kg/day ( 相當於 0.5 m l/kg/day) 。劑量應該從 50 m g/kg/day 開始，在評估耐受性和治療的反應後，逐漸地增加。一日最高劑量 3 g 。
3. 口服錠劑： 
   新陳代謝方面疾病：起始劑量從 50 m g/kg/day 開始，視需要及耐受性逐漸調整。一般用量 50 ~ 100 m g/kg 。一日最高劑量 3 g 。隨餐服用。

口服溶液或錠劑，注射用針劑：於室溫下 ( ＜ 25 ℃ ) ， 避光保存。注射用針劑開封後未使用部分應立即丟棄。以 normal saline 或 lactated ringers 稀釋成濃度介於 0.5 ~ 8 mg /ml ( 相當於 250 ~ 4200 mg /500 ml) 後，室溫下於 PVC 容器中可維持效價 24 小時。