Haem arginate 血晶素
英文商品名: Normosang
中文商品名: 血晶素
主成分: hemin 。
劑型: Human Hemin 25m g/ml, 10m l/amp 。 每一安瓶含有250mg human hemin。
適應症: 紫質症 (porphyria)。治療急性間歇性紫質症、異位性紫質症、遺傳性紫質症之急性發作。
藥理機轉: 原血紅素 (Heme) 會抑制肝臟與骨髓合成紫質 (porphyrin) 。 Hemin 療法乃藉著抑制([delta]- aminolevulinic acid synthetase) ,來抑制紫質 / 原血紅素 (porphyrin/heme) 合成的路徑。
藥動學:
1. 血漿清除率 (total plasma clearance): 3.7 ± 1.2m l/min 。
2. 排除半衰期 (elimination half-life): 10.8 ± 1.6 hrs 。
3. 分佈體積 (volume of distribution): 3.4 ± 0.9 L 。
4. 血漿濃度:600±17mg/ml
禁忌: 已知對此藥物成物質過敏者,請勿注射。(組成物質:1g 乙醇+4g propy lene glycol )
副作用:
1. 若透過較小的靜脈注射,會較易出現疼痛發炎等狀況。
2. 如經過反覆注射,因而凝聚血塊出現而使得透過上臂靜脈注射較為困難,此時可能需將注射中央靜脈導管。
3. 發燒或其他過敏反應(皮膚紅疹、舌頭腫脹等)較少發生
4. 長期注射下在體內的鐵物質(ferritin)濃度會增加
懷孕分級: 目前在臨床試驗尚缺乏直接證據,但有部分案例於懷孕期間使用之後產下的嬰兒狀況接很正常。
交互作用: 應避免使用會提高δ - aminolevulinic acid synthase活動力的藥物,如雌激素 (estrogens) 、巴比妥酸衍生物 (barbituric acid derivatives) 與類固醇 (steroid metabolites) 等。
1. Human hemin 是由人類血液製造,從人類血液製造的產品可能帶有如病毒等傳染媒介而導致疾病。此產品傳染病毒的風險,已透過篩選捐血者、測試目前特定的傳染疾病、並鈍化特定病毒等方式予以降低。雖然已經過這些手續,但本產品仍可能傳染疾病,也可能包含未知的傳染媒介。
2. 即時注射 hemin 才能發揮臨床療效,紫質沉著症的攻擊可能對神經造成無法挽救的傷害, hemin 療法乃用來防止攻擊造成神經退化的嚴重情況,無法修復受損的神經細胞。
3. 在動物實驗以10倍之人類劑量注射大鼠會有對肝臟的急性症狀出現,病患案例中曾報導一名病患單次注射Normosang (250mg=10瓶) 出現肝臟衰竭情況。
用法用量:
1. 每一瓶安培含 250 mg human hemin ,使用時以 0.9% NaCl 稀釋, 稀釋後之注射液必須在一小時內使用完畢。
2. 劑量為血色素每天 3 mg/kg/day ,連續 4 天,給藥時應緩慢注射至少 30 分鐘以上,每次注射後以 0.9% NaCl 靜脈注射 10~15 分鐘。症狀更嚴重者,可每 12 小時重覆施打本劑量 ( 勿短於 12 小時 ) ,但 24 小時內總劑量不得超過 250 mg 。
保存:需避光儲存冷藏 ( 2 ℃ ~ 8 ℃ ) ,儲架期二年 。
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